兇險(xiǎn)心疾原因不明，心包積血背后的真兇竟是罕見(jiàn)血管畸形

指導(dǎo)專(zhuān)家：中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院心血管外科

主任 鄭俊猛教授；梁石副教授

黃先生近日因突發(fā)胸悶胸痛、心包積血導(dǎo)致心臟受壓，心功能急劇下降，輾轉(zhuǎn)就醫(yī)后緊急來(lái)到中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院心血管外科就醫(yī)。外院檢查提示主動(dòng)脈壁間血腫可能，高度懷疑腫瘤或主動(dòng)脈破裂，危急時(shí)刻，醫(yī)療團(tuán)隊(duì)連夜急診開(kāi)胸，抽絲剝繭般找到病因，最終成功挽救了黃先生的生命。而這場(chǎng)與死神賽跑的救治，揭開(kāi)了一種罕見(jiàn)血管疾病的神秘面紗。

突發(fā)心疾險(xiǎn)致命，病因不明疑云籠罩

2025年12月22日，黃先生早晨起床后突發(fā)前胸部悶痛，疼痛放射至后背，隨即前往當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診。心臟超聲檢查顯示，黃先生左心室的收縮功能減低（EF40%），舒張功能減退，出現(xiàn)了心包積液。由于黃先生長(zhǎng)期服用阿司匹林、波立維等雙抗藥物，黃先生的胸痛癥狀在4天內(nèi)突然明顯加重。胸部、腹部CT檢查提示，黃先生的心包及心包隱窩有積血，不排除主動(dòng)脈夾層可能，病情危急，當(dāng)即被轉(zhuǎn)運(yùn)至中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院心血管外科。

心血管外科主任鄭俊猛教授接診后判斷，黃先生心包積血呈進(jìn)行性增加，已出現(xiàn)明顯胸悶、呼吸困難癥狀，若出血持續(xù)，極易引發(fā)心包填塞，進(jìn)而導(dǎo)致心臟驟停，危及生命。在藥物止血無(wú)效的情況下，開(kāi)胸探查找到出血源頭并緊急止血，成為挽救患者生命的唯一選擇。術(shù)前CTA檢查顯示存在主動(dòng)脈血腫偽影，這讓病因更加撲朔迷離——是主動(dòng)脈破裂、罕見(jiàn)血管腫瘤，還是其他未知病變？醫(yī)療團(tuán)隊(duì)在協(xié)調(diào)患者安全轉(zhuǎn)運(yùn)的同時(shí)，迅速啟動(dòng)急診手術(shù)準(zhǔn)備，待患者到院后即刻完善術(shù)前檢查，一場(chǎng)與時(shí)間賽跑的急診手術(shù)即將展開(kāi)。

影像檢查提示心包積血

急診開(kāi)胸探真兇，血管破口暗藏玄機(jī)

“像這樣的緊急情況，在現(xiàn)有的診斷學(xué)依據(jù)下，我們也不能完全確定病因，只能通過(guò)急診手術(shù)為患者保命，同期探查發(fā)病原因?！?鄭俊猛教授帶領(lǐng)梁石副教授團(tuán)隊(duì)，連夜為患者實(shí)施開(kāi)胸手術(shù)。手術(shù)伊始，縱劈胸骨后切開(kāi)心包小口，大量暗紅色血液噴涌而出，證實(shí)了心包積液為積血的判斷。

然而，當(dāng)醫(yī)療團(tuán)隊(duì)游離主動(dòng)脈后，卻未發(fā)現(xiàn)升主動(dòng)脈存在壁間血腫或夾層的跡象，術(shù)前 CTA 提示的“主動(dòng)脈血腫” 實(shí)為偽影。排除這一懷疑后，團(tuán)隊(duì)在建立體外循環(huán)的基礎(chǔ)上向上探查，最終在上腔靜脈與右心房連接處發(fā)現(xiàn)了關(guān)鍵病灶：一個(gè)長(zhǎng)度約4cm、寬度2cm的腫物，腫物前壁存在明顯破口，血液正是從這個(gè)破口持續(xù)流入心包，再加上患者長(zhǎng)期服用雙抗藥物，導(dǎo)致出血量逐漸增加，引發(fā)了一系列嚴(yán)重癥狀。

但新的疑惑隨之而來(lái)：患者無(wú)既往腫瘤病史，外院住院期間的腫瘤血液指標(biāo)及其他器官檢查均未提示腫瘤，而血管原發(fā)腫瘤極為罕見(jiàn)，這個(gè)上腔靜脈腫物的來(lái)源究竟是什么？

當(dāng)務(wù)之急是挽救生命，團(tuán)隊(duì)當(dāng)機(jī)立斷，切除上腔靜脈腫物，采用人工血管進(jìn)行修補(bǔ)，并將切除的腫物組織送病理活檢，為后續(xù)病因確診和治療方案制定留存關(guān)鍵依據(jù)。

病理結(jié)果見(jiàn)端倪，罕見(jiàn)畸形終獲治愈

術(shù)后，患者心臟出血得到完全控制，心功能恢復(fù)良好，很快從ICU轉(zhuǎn)入普通病房。在辭舊迎新的新年氛圍里，病理檢查結(jié)果為這場(chǎng)病因之謎畫(huà)上了句號(hào)——排除腫瘤可能，最終診斷為混合型海綿疣血管瘤，臨床上可認(rèn)定為血管畸形的一種。

黃先生恢復(fù)良好

這一結(jié)果讓患者和家屬長(zhǎng)舒一口氣，也解開(kāi)了醫(yī)療團(tuán)隊(duì)的疑惑。梁石副教授介紹，此類(lèi)血管畸形臨床罕見(jiàn)，常因癥狀隱匿或表現(xiàn)不典型被誤診。幸運(yùn)的是，此次急診手術(shù)不僅成功止血挽救了生命，更完整切除了病灶，實(shí)現(xiàn)了“手術(shù)即治愈”的理想效果。目前，患者正在接受心律糾正治療，恢復(fù)情況良好，有望早日康復(fù)出院。這場(chǎng)跨越年末年初的生命救援，彰顯了團(tuán)隊(duì)的精湛醫(yī)術(shù)與應(yīng)急處置能力，也為罕見(jiàn)血管畸形的臨床診治積累了寶貴經(jīng)驗(yàn)。

【專(zhuān)家簡(jiǎn)介】

鄭俊猛

中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院心血管外科

醫(yī)學(xué)博士，教授、主任醫(yī)師，博士生導(dǎo)師

現(xiàn)任心血管外科主任，器官捐獻(xiàn)與移植管理中心副主任，心肺移植科主任

專(zhuān)業(yè)特長(zhǎng)：擅長(zhǎng)冠狀動(dòng)脈搭橋，瓣膜成型，瓣膜置換，房缺室缺修補(bǔ)等心血管外科常規(guī)手術(shù)操作及臨床診療，術(shù)后患者生存率高，治療效果滿(mǎn)意?，F(xiàn)也通過(guò)幫扶形式，為中山，東莞，普寧等多家單位指導(dǎo)心血管手術(shù)，響應(yīng)醫(yī)院“一體兩翼”格局，長(zhǎng)期駐點(diǎn)革命老區(qū)汕尾，主導(dǎo)籌建心血管外科團(tuán)隊(duì)，提升區(qū)域心血管疾病診治水平。

社會(huì)任職：現(xiàn)任中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)心血管外科醫(yī)師分會(huì)委員，中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)心臟移植專(zhuān)業(yè)委員會(huì)委員，中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)心臟重癥專(zhuān)業(yè)委員會(huì)委員，中國(guó)多中心心臟移植醫(yī)療協(xié)作聯(lián)盟輪值副主席，廣東省醫(yī)學(xué)會(huì)血管外科分會(huì)副主任委員廣東省醫(yī)學(xué)會(huì)心血管外科分會(huì)副主任委員，廣東省醫(yī)學(xué)會(huì)器官移植分會(huì)副主任委員，廣東省醫(yī)師協(xié)會(huì)心血管外科分會(huì)副主任委員

學(xué)術(shù)成就：在國(guó)內(nèi)外期刊發(fā)表學(xué)術(shù)論文30余篇，近2年來(lái)以第一作者或通訊作者在《circulation》等雜志上發(fā)表SCI論文13篇，其科研成果《同種異體原位心臟移植術(shù)治療終末期心臟病》曾獲廣東省科學(xué)技術(shù)進(jìn)步三等獎(jiǎng)。

門(mén)診安排：

中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院北院區(qū)（周三上午）

梁石

中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院心血管外科

副主任醫(yī)師；醫(yī)學(xué)博士

專(zhuān)業(yè)特長(zhǎng)：擅長(zhǎng)冠心病、心臟瓣膜病、大血管病變及各常見(jiàn)先天性心臟病的手術(shù)治療及圍術(shù)期處理；擅長(zhǎng)終末期心臟病外科治療、左室輔助裝置植入手術(shù)和心臟移植手術(shù)及術(shù)后管理。具有左室輔助技術(shù)（LVAD）培訓(xùn)合格證書(shū)，體外左室輔助技術(shù)（ExtraVAD）培訓(xùn)合格證書(shū)，ECMO培訓(xùn)師資資質(zhì)；擅長(zhǎng)LVAD、ExtraVAD、ECMO和IABP循環(huán)輔助技術(shù)管理；擅長(zhǎng)心血管危重癥治療。

社會(huì)任職：廣東省健康管理學(xué)會(huì)心臟泛血管急重癥專(zhuān)業(yè)委員會(huì)青年委員會(huì)主任、廣東省醫(yī)學(xué)會(huì)心血管外科學(xué)分會(huì)青年委員會(huì)副主任委員、廣東省醫(yī)師協(xié)會(huì)心血管外科醫(yī)師分會(huì)委員會(huì)委員、廣東省健康管理學(xué)會(huì)心臟泛血管急重癥專(zhuān)業(yè)委員會(huì)常務(wù)委員、廣東省醫(yī)學(xué)會(huì)器官移植學(xué)分會(huì)青年委員會(huì)委員等。

學(xué)術(shù)成就：2021年獲得廣東省自然科學(xué)獎(jiǎng)二等獎(jiǎng)。以第一作者及通訊作者在發(fā)表多篇SCI論文，總影響因子44.13分（10分以上1篇，5分以上2篇）。主持國(guó)家自然科學(xué)基金青年項(xiàng)目一項(xiàng)，參與多項(xiàng)國(guó)家自然科學(xué)基金面上項(xiàng)目及廣東省自然科學(xué)基金。研究方向：動(dòng)脈粥樣硬化及動(dòng)脈瘤病因；巨噬細(xì)胞功能；納米材料載藥。

門(mén)診安排：

中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院北院區(qū)（周一下午）

中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院南院區(qū)（周二下午）

（圖片都來(lái)自醫(yī)院提供；通訊員：黃睿、程穎）