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付志強 副主任醫師 中山大學孫逸仙紀念醫院 肝膽胰外科
原發性膽汁肝硬化是一種慢性進行性疾病，主要影響肝臟的小膽管，導致膽汁淤積、慢性炎癥和纖維化，最終導致肝臟硬化。下面是原發性膽汁肝硬化的一些特點：
1.中年女性多發：原發性膽汁肝硬化主要發生在中年女性，尤其是40-60歲的年齡段，患者女性比例高達90%以上。
2.局限性膽汁淤積：原發性膽汁肝硬化主要發生在肝臟的小膽管，導致膽汁淤積，引起肝細胞受損和慢性炎癥反應。這導致膽管炎和膽管破裂，進一步導致肝臟纖維化和硬化。
3.血中抗線粒體抗體陽性：原發性膽汁肝硬化患者大約90%以上會出現血清中抗線粒體抗體陽性，此為該病的特異性標志。AMA與膽汁酸導向機制有關。
4.瘙癢癥狀：主要癥狀包括全身性皮膚瘙癢，尤其重要的是瘙癢常引起患者失眠和焦慮。瘙癢可能是膽汁淤積導致的膽汁酸在皮膚上沉積引起的，而膽汁酸的沉積可能刺激神經末梢。
5.肝臟功能異常：患者常出現血清膽汁酸升高、堿性磷酸酶升高、轉氨酶升高等肝功能異常。隨著疾病的進展，患者可能發展為肝臟硬化和肝功能不全，甚至需要肝移植。
一旦出現原發性膽汁肝硬化，治療對于延緩疾病進展和保持較好的生活質量至關重要。
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